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Sclerosi Sistemica o Sclerodermia

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Cos'è la Sclerosi Sistemica o Sclerodermia

Cos'è la Sclerosi Sistemica. Sclerodermia e pelle. Sclerodermia e bocca. Sclerodermia e Apparato Respiratorio. Sclerodermia e Apparato Dirigente. Sclerodermia e Gravidanza. Riabilitazione

A cura di Cesare Betti, con la consulenza del dottor Oscar Massimiliano Epis, Direttore della Struttura Complessa di Reumatologia, Dipartimento medico polispecialistico, A.O. Ospedale Niguarda-Ca' Granda di Milano

Cos'è la Sclerosi Sistemica
La sclerosi sistemica è una malattia caratterizzata dalla fibrosi, ossia l'aumento eccessivo del tessuto connettivo, in particolare a livello della cute, ma potenzialmente anche in altri organi. La malattia è più frequente nel sesso femminile, può insorgere in qualsiasi età con un picco di incidenza tra i 30 e 50 anni. La prevalenza è comunque sottostimata, poiché le forme con pochi sintomi spesso non vengono diagnosticate.
Con il Decreto del Presidente del Consiglio dei Ministri del 12 gennaio 2017, relativo alla definizione e all'aggiornamento dei livelli essenziali di assistenza (LEA), la sclerosi sistemica è stata riconosciuta come malattia rara.

Che cosa la provoca
Le cause della sclerosi sistemica non sono del tutto note, si segnala sicuramente un danno a carico delle cellule endoteliali con ispessimento della parete dei vasi. Le lesioni caratteristiche della sclerosi sistemica sono la fibrosi e le alterazioni del microcircolo. Il collagene è una proteina presente nella pelle prodotta da particolari cellule chiamate fibroblasti. Nelle persone con sclerodermia, i fibroblasti vengono attivati e producono un'eccessiva quantità di collagene, sostanza che riduce l'elasticità dei tessuti e ne altera l'attività. Il risultato è un danno chiamato fibrosi, cioè un'eccessiva deposizione di collagene nei tessuti interessati dalla malattia.
Nella sclerodermia, le arterie di medio e di piccolo calibro hanno un diametro ridotto, riducendo il normale flusso di sangue. Come conseguenza, i vasi sanguigni perdono la loro naturale capacità di rilassarsi e diventano più sensibili ai fenomeni di contrazione della loro muscolatura. Queste alterazioni determinano una riduzione del flusso di sangue ai vari organi che possono andare incontro a danni.

Si manifesta così
Nella maggior parte dei casi, la sclerosi sistemica esordisce con il fenomeno di Raynaud, che si può manifestare da pochi mesi a molti anni prima della comparsa della malattia vera e propria.
I sintomi della sclerodermia possono essere atipici, come stanchezza, facile esauribilità, dolori alle articolazioni, affanno e problemi digestivi. Tali sintomi possono precedere anche di anni l'insorgenza di quelli più caratteristici, come l'ispessimento della pelle e la tumefazione delle dita della mano. In seguito, la malattia può interessare anche altri organi, come cuore, polmone, reni e intestino.

Molte le forme
La sclerodermia viene suddivisa in alcuni sottogruppi in base ad alcune caratteristiche. Tra quelle più importanti e per semplicità, ci sono la sclerosi sistemica limitata e la sclerosi sistemica diffusa. Queste due varianti si differenziano l'una dall'altra in base all'estensione del coinvolgimento cutaneo. La forma limitata è presente alle mani e a volte si può estendere anche alla cute del viso. La forma diffusa, invece, può interessare tutto il corpo.

Gli esami più utili
Gli esami del sangue più utili per diagnosticare le sclerodermia sono: la ricerca degli anticorpi, in particolare quelli anti-centromero per la sclerosi sistemica limitata, e quelli anti Scl70 per la sclerosi sistemica diffusa; la valutazione degli indici di infiammazione, come la velocità di eritrosedimentazione (Ves) e la proteina C reattiva (Pcr), utili solo quando è presente un processo infiammatorio. Un esame estremamente importante è la capillaroscopia, che permette di studiare l'aspetto dei vasi intorno alle unghie, in quanto possono avere caratteristiche particolari.
Invece, per conoscere il grado di estensione della malattia, le indagini più utili sono: la radiografia dell'esofago con mezzo di contrasto, la radiografia del torace, le prove di funzionalità respiratoria, l'ecocardiogramma e la TAC del polmone.
I vari esami vengono scelti dallo specialista in base al problema e alla serietà dei sintomi, in modo da ottenere il maggior numero possibile di informazioni con il minor disagio per il malato.

Le cure disponibili
Se di sclerodermia non si guarisce, le medicine possono tenere sotto controllo la malattia e rallentarne l'evoluzione, soprattutto se la cura inizia presto. I trattamenti sono mirati al tipo di interessamento d'organo. Pertanto, in base al coinvolgimento vengono usati farmaci differenti, per esempio in grado di trattare le complicanze polmonari, cardiache, renali o cutanee. Una relativa novità per le lesioni cutanee è rappresentata dal bosentan, che ha portato alcuni malati alla totale guarigione delle ferite cutanee (complicanza frequente, molto dolorosa e invalidante).
La prognosi della sclerodermia dipende dal grado di coinvolgimento dei vari organi, anche se l'uso precoce di sofisticati mezzi diagnostici, permettendo una diagnosi precoce, e la disponibilità di nuove cure hanno notevolmente migliorato il decorso della malattia.

SCLERODERMIA E PELLE
Con la consulenza del professor Antonino Di Pietro, specialista in dermatologia e venereologia a Milano, Presidente della Società internazionale italiana di dermatologia, plastica, estetica e oncologica.

L'aspetto più significativo del coinvolgimento dell'apparato cutaneo riguarda la consistenza della pelle, che diventa tesa e aderente ai piani sottostanti. Nelle regioni articolari interessate dal fenomeno, come le mani, questa situazione provoca contratture nella posizione di flessione, mentre a livello della bocca, le labbra sono assottigliate e l'apertura è più piccola del normale. In alcune persone, inoltre, la pelle può presentare modificazione del colore o essere presenti dilatazioni dei capillari che provocano la comparsa di fini ramificazioni bluastre sulla pelle. Per non peggiorare la situazione e andare incontro ad alterazioni cutanee più serie, in questi casi è bene non esporsi ai raggi del sole.
Nelle forme più gravi di sclerodermia si possono avere ulcere cutanee anche molto dolorose sulle dita di mani e piedi. Il motivo della loro comparsa è la conseguenza della parziale ostruzione del flusso di sangue a causa di alterazioni dovute alla malattia.

Come si curano
La cura delle ulcere cutanee si basa soprattutto su alcune misure di tipo generale, una terapia medica e una chirurgica.
1) Cure comportamentali - Le misure di tipo generale consistono nel seguire alcune semplici norme igieniche e comportamentali. Tra quelle più importanti, ci sono:
evitare l'esposizione ad ambienti freddi e i forti sbalzi di temperatura; non lavarsi le mani con acqua a temperatura uguale a quella dell'ambiente, ma sempre più calda, usando detergenti non irritanti per la pelle e asciugarle bene subito dopo; abolire il fumo e non condurre una vita stressante; evitare lesioni traumatiche alla pelle, mantenendola ben idratata.
Inoltre, è importante medicare ogni giorno le lesioni, eliminando eventuali crosticine facendo impacchi a base di amuchina o di acqua e sale, spalmando poi un leggero velo di pomata ad attività antibiotica e coprendo la pelle.
2) Cure farmacologiche - La terapia farmacologica delle ulcere cutanee ha tre scopi principali: far aumentare il diametro dei vasi per far aumentare il flusso di sangue con particolari farmaci, come la nifedipina, la pentossifillina, oppure con le infusioni di iloprost in vena con una frequenza che varia da persona a persona. Inoltre, è importante tenere sotto controllo il dolore ricorrendo a farmaci ad attività antidolorifica in base alla sua intensità, come i narcotici da prendere per bocca (tramadolo, codeina, buprenorfina, meperidina), oppure farmaci iniettati tramite catetere in prossimità della colonna vertebrale o in un gruppo di nervi. In caso di infezione delle ulcere, su indicazione del medico ricorrere agli antibiotici, meglio se dopo aver conosciuto il germe che ha causato l'infezione ricorrendo a un antibiogramma (antibioticoterapia mirata).
3) Cure chirurgiche - La terapia chirurgica prevede la pulizia delle lesioni e dei suoi bordi. In alcune persone, è possibile ricorrere alla chirurgia plastica ricostruttiva con innesti cutanei, in modo da favorire una buona chiusura e cicatrizzazione delle ferite.

SCLERODERMIA E BOCCA
Con la consulenza del professor Andrea Casasco, specialista in odontoiatria al Centro diagnostico italiano (Cdi) di Milano

Circa il 40% delle persone con sclerodermia va incontro a problemi alla bocca. I disturbi più importanti riguardano la secchezza del cavo orale e la graduale riduzione dell'apertura delle labbra, nonché dilatazioni dei capillari che causano la comparsa di fini ramificazioni bluastre sulle mucose e sulla lingua.

Perché compare
La secchezza della bocca è la conseguenza di una riduzione della produzione di saliva, che può rendere difficoltoso deglutire quello che si mangia, perché mescolandosi al cibo masticato, lo rende facilmente deglutibile.
Ma non è tutto! La saliva ha anche un'importante azione protettiva in quanto aiuta a prevenire la comparsa di carie ai denti, nonché infiammazioni alle gengive. Ecco perché le persone con sclerodermia e che soffrono di secchezza alla bocca vanno facilmente incontro a carie e a infezioni da batteri o da funghi. I sintomi variano da un leggero senso di bocca secca e di bruciore, con possibili alterazioni della mucosa che può apparire disidratata, infiammata, pallida o translucida.

Come comportarsi
Per ridurre il fastidio dovuto alla secchezza della bocca, si possono seguire alcuni semplici accorgimenti:
masticare lentamente il cibo - evitare il consumo di alcuni alimenti, come bevande alcoliche, cibi secchi o piccanti, che possono avere un effetto irritante sulla mucosa - bere molto per aiutare la masticazione, la deglutizione e la rimozione dei residui di cibo, anche fuori pasto - mantenere una corretta igiene orale dopo aver mangiato.
Quando invece si deve ricorrere ai farmaci, i più indicati sono quelli che fanno aumentare la salivazione, come la pilocarpina, oppure gel artificiali, che sostituiscono la saliva nel lubrificare la bocca.

SCLERODERMIA E APPARATO RESPIRATORIO
Con la consulenza del professor Stefano Centanni, direttore della Cattedra di malattie dell'apparato respiratorio all'Università degli studi di Milano, ospedale San Paolo di Milano

In corso di sclerodermia ci può essere un interessamento dei polmoni, che può essere di due tipi: ipertensione polmonare e fibrosi polmonare. Vediamo di conoscere queste due malattie.

L'ipertensione polmonare
Si tratta di elevati valori della pressione del sangue nelle arterie che portano il sangue dalla parte destra del cuore verso i polmoni. Quando la pressione nella circolazione polmonare è elevata, il ventricolo destro deve pompare il sangue con maggior forza per farlo arrivare ai polmoni ed essere ossigenato e, a causa della sua struttura, tende a dilatarsi.
L'interessamento polmonare può manifestarsi con lo sviluppo della sola ipertensione polmonare oppure associata anche a fibrosi polmonare.

Come si scopre
I sintomi dipendono dai valori più o meno elevati della pressione polmonare, e riguardare affanno, fiato corto (in particolare dopo uno sforzo fisico), dolori al torace con senso di oppressione. Una conferma della presenza di ipertensione polmonare si può avere sottoponendo la persona alle prove di funzionalità respiratoria e alla valutazione della capacità dei gas di passare dall'aria nel sangue attraverso la membrana alveolo capillare e il grado di ossigenazione del sangue arterioso.
Un altro esame spesso usato è l'ecocardioDoppler, che è in grado di valutare in maniera non invasiva la pressione polmonare, mentre in caso di dubbi, è possibile ricorrere all'inserimento di un catetere nel cuore attraverso una vena.

Che cosa fare
La prima cosa da fare è valutare il grado di ipertensione polmonare. In certe persone può essere utile ricorrere alla somministrazione di ossigeno quando i livelli di questo gas nel sangue sono ridotti. Possono essere usati anche i calcio-antagonisti, i diuretici o i vasodilatatori (analoghi delle prostacicline) somministrati per aerosol.
Un'altra categoria di medicine oggi sempre più in uso sono gli antagonisti dei recettori dell'endotelina, somministrati per compresse e disponibili solo in ambito ospedaliero.

La fibrosi polmonare
La fibrosi polmonare è una delle manifestazioni più frequenti nei malati di sclerodermia sistemica. Nelle forme più serie, i sintomi sono mancanza di fiato e tosse stizzosa. Per la diagnosi, il medico può ricorrere ad alcuni esami, come la radiografia del torace, le prove di funzionalità respiratoria, l'emogasanalisi (che permette di misurare le pressioni dei gas arteriosi e il grado di acidità del sangue), il test del cammino (che valuta la distanza in metri percorsi dalla persona attraverso la registrazione della fatica e la mancanza di fiato) e la TAC del torace ad alta risoluzione.

Che cosa fare
La cura della fibrosi polmonare prevede l'uso di farmaci immunosoppressori e antinfiammatori come la ciclofosfamide e il cortisone, da fare sotto stretto controllo medico. Per migliorare la capacità di movimento di alcune zone del polmone e del diaframma, molto utili sono programmi di riabilitazione respiratoria.
Infine, per prevenire eventuali infezioni, è utile praticare ogni anno la vaccinazione antinfluenzale.

SCLERODERMIA E APPARATO DIGERENTE
Con la consulenza del professor Antonio Gasbarrini, specialista in gastroenterologia all'Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma

Nelle persone con sclerodermia si possono verificare modificazioni dell'apparato digerente che determinano un'alterata motilità per una riduzione del tono muscolare e della capacità di contrazione, con conseguente difficoltà nel far avanzare il cibo lungo tutto l'intestino. L'organo più spesso interessato è l'esofago, i cui sintomi più caratteristici sono quelli legati alla risalita del cibo dallo stomaco verso l'alto, come rigurgito acido in bocca, bruciore dietro lo sterno e difficoltà a deglutire. Lo stomaco, invece, è meno interessato e le manifestazioni possono variare da un senso di precoce sazietà e dolori addominali, fino a nausea e vomito. In quasi la metà dei malati, poi, ci può essere anche un coinvolgimento dell'intestino, che si manifesta sotto forma di dolori addominali, diarrea o stipsi, e malassorbimento degli alimenti.
Le conseguenze di tutti questi sintomi possono essere malnutrizione e perdita di peso. Gli esami più importanti per scoprire la presenza di alterazioni a carico di uno di questi organi nelle persone con sclerodermia sono: la radiografia dell'esofago fatta con mezzo di contrasto, la manometria esofagea (che serve per misurare la forza di contrazione della muscolatura dell'esofago) e l'endoscopia (che serve a visualizzare l'interno dell'esofago e dello stomaco).

Le cure
La cura prevede un approccio non farmacologico e uno farmacologico. L'approccio non farmacologico consiste nel seguire alcune semplici regole igieniche e comportamentali come: non essere in sovrappeso; dormire con la testa sollevata di circa 20 centimetri dal corpo; non sdraiarsi nelle due ore successive ai pasti; non indossare abiti molto stretti in vita, perché la pressione sullo stomaco facilita la risalita del cibo verso l'alto; evitare la sedentarietà prolungata, dando la preferenza a una modesta attività fisica quotidiana.
Importante anche la dieta: fare pasti piccoli, ma frequenti; i cibi devono essere masticati adagio e a lungo; ridurre il consumo di alimenti (come fritti, salse, formaggi stagionati) che fanno rilasciare la valvola che si trova tra esofago e stomaco, perché facilita la risalita del contenuto gastrico, oppure di quelli cha fanno aumentare l'acidità (come agrumi, brodo di carne, pomodori); limitare il consumo di bevande gassate e alcoliche; abolite il fumo di sigaretta.
L'approccio farmacologico è utile per stimolare la contrazione di tutto il canale digerente con farmaci che proteggono la mucosa esofagea dalla risalita degli acidi gastrici.

SCLERODERMIA E GRAVIDANZA
Con la consulenza del professor Marco Gambacciani, specialista in ginecologia e ostetricia all'ospedale Santa Chiara di Pisa

La gravidanza nelle donne con sclerodermia può essere a rischio a causa soprattutto delle complicanze a carico dell'apparato renale e all'ipertensione. Di conseguenza, le future mamme e il feto devono essere seguiti con particolare attenzione durante tutti i nove mesi della gravidanza. Inoltre, la programmazione del parto deve tener conto anche di alcuni problemi, come l'ispessimento della cute e delle mucose, che può provocare un restringimento del canale vaginale, rendendo difficoltoso il transito del piccolo al momento della nascita, e la rigidità della pelle dell'addome. Sicuramente, in questi casi può essere consigliata l'anestesia peridurale (anestesia loco-regionale che prevede la somministrazione di anestetici nello spazio in prossimità del midollo spinale), perché provoca un aumento del diametro dei vasi sanguigni periferici, migliorando il flusso di sangue alla periferia.

Che cosa provoca sul decorso della gravidanza
In circa il 50% dei casi, la gravidanza non interferisce con il decorso della sclerodermia. In alcuni casi tuttavia, certi sintomi possono diventare più accentuati, come la dispnea (mancanza di fiato) e il reflusso (risalita del contenuto dallo stomaco verso l'esofago). Purtroppo, a volte ci può essere un repentino peggioramento della malattia, soprattutto con la compromissione della funzione renale. Inoltre, la sclerodermia può complicare la gravidanza, determinando una maggiore incidenza di aborti, morti fetali e gestosi.
Per questo motivo, è necessario che la donna pianifichi la sua gravidanza quando la sclerodermia è ben controllata, sottoponendosi comunque a regolari controlli, sia di tipo ginecologico sia di tipo reumatologico. Soltanto in questo modo, le possibilità di far nascere un piccolo sano senza problemi per la mamma sono simili a quelle di una gravidanza naturale in una donna sana.

E i farmaci?
Alcuni farmaci usati spesso nella cura della sclerodermia devono essere sospesi poco prima e durante la gravidanza, come la ciclofosfamide. Una volta avvenuto il parto, però, è necessario che la neomamma riprenda al più presto la sua cura di sempre sotto il controllo dello specialista.


RIABILITAZIONE DELLE PERSONE CON SCLERODERMIA PROGRESSIVA
Con la consulenza della dottoressa Tiziana Nava, specialista in fisioterapia, presidente del Gruppo interesse specialistico riabilitazione reumatologica, Associazione italiana fisioterapisti, Liaison Office Italian European League Against Rheumatism (Eular)

Poiché la sclerosi sistemica progressiva è una malattia che può essere fortemente invalidante e provoca seri danni non soltanto a livello fisico, ma anche a livello psichico e sociale, è importante che i malati e i loro familiari seguano uno stile di vita particolare. Oltre ai farmaci, può essere d'aiuto ricorrere anche alla fisioterapia. Secondo il medico inglese McLellan, la fisioterapia può essere definita come "un processo attivo di cambiamento attraverso il quale una persona che è diventata disabile acquisisce ed utilizza le conoscenze ed i comportamenti necessari per ottimizzare le funzioni fisiche, psicologiche e sociali."

Ruolo della fisioterapia
Il ruolo della riabilitazione è fondamentale e parte integrante della terapia medica fin dall'esordio della malattia e nelle fasi più avanzate. Essa, infatti, interviene sui problemi dell'apparato muscolo-scheletrico e su determinati organi.
Un altro aspetto per il quale la riabilitazione svolge un ruolo importante riguarda il dolore, a causa della progressione sempre più invalidante della malattia. La sclerosi sistemica progressiva, infatti, può avere un decorso caratterizzato da fasi acute e/o croniche che determina la comparsa di una sintomatologia dolorosa che varia in base alla parte o all'organo interessato, alla fase o all'andamento della malattia. Ecco perché il dolore può avere sedi e caratteristiche diverse, nonché manifestarsi in vari modi.
Oggi la riabilitazione considera la disabilità come un processo dinamico e, quindi, modificabile, dove i danni fisici, pur avendo un ruolo importante, non giustificano da soli i problemi lamentati dal malato e le limitazioni nelle attività di vita quotidiana. Questo consente di capire come la malattia e il dolore siano condizionati da molti fattori: culturali, razziali, economici, affettivi e comportamentali. Inoltre, l'aspetto psicologico può influenzare l'andamento e la percezione della malattia, alterandone la capacità di controllare le sensazioni dolorose, senza contare che l'ambiente, familiare e sociale hanno un ruolo fondamentale per la progressione della malattia.

Approccio integrato
Numerosi studi hanno dimostrato come la disabilità sia il risultato di interazioni tra vari fattori direttamente correlati con i danni causati dalla sclerodermia, e di fattori indipendenti dalla malattia.
Tutto questo rende obbligatorio affrontare il problema con un approccio globale e multidisciplinare fin dall'inizio e non, come invece spesso accade, quando si siano già manifestati i danni, perché poi spesso sono difficilmente riparabili. In questo senso la fisioterapia interviene non soltanto sui danni provocati dalla malattia: nel percorso terapeutico, essa considera aspetti più complessi, che coinvolgono anche la sfera affettivo-relazionale.
Durante la raccolta dei dati sulla salute del malato, oltre a valutare gli esiti causati dalla malattia con scale di valutazione mirate, il fisioterapista deve considerare la persona nella sua globalità e, in particolare, lo stile di vita e le abitudini comportamentali. Ecco perché gli obiettivi fisioterapici devono essere costantemente adattati e concordati con la persona, che deve essere messa al centro del processo riabilitativo, con i suoi bisogni e con le sue aspettative, creando una rete tra tutte le figure coinvolte attraverso percorsi e linguaggi comuni. Tali elementi costituiscono il presupposto per ottimizzare l'intervento terapeutico. Il rapporto che si instaura con lo specialista è di fondamentale importanza per intervenire sugli aspetti psicologici che accompagnano la malattia, come l'ansia o lo stress, e per favorire la correzione di comportamento alterati, così da migliorare il risultato del trattamento.

Percorso riabilitativo
Per ottenere il miglior risultato, è indispensabile l'integrazione tra le varie tecniche e gli approcci riabilitativi, integrando i dati della letteratura internazionale con l'esperienza della pratica.
Il processo riabilitativo permette al fisioterapista di individuare, programmare e scegliere in ogni momento del percorso terapeutico le tecniche migliori con le procedure più indicate per ogni singolo malato. Si tratta di un'analisi di lavoro in cui ogni esercizio e ogni proposta terapeutica devono essere coerenti con l'obiettivo che si vuole raggiungere e devono essere continuamente verificati nella loro efficacia. A volte, può accadere che il malato si stupisca del fatto che il fisioterapista operi in una parte del corpo diverso da quello in cui avverte dolore. Si tratta di una prassi necessaria in alcuni casi, sulla quale il fisioterapista deve essere pronto a fornire chiarimenti quando vengono chiesti dal malato. Per evitare delusioni, è bene che il malato conosca le indicazioni indispensabili prima di sottoporsi a questo tipo di trattamento:

  • la riabilitazione deve essere effettuata esclusivamente dal fisioterapista con qualifiche certificate, come laurea in fisioterapia e specializzazione per la riabilitazione delle malattie reumatiche;
  • ogni trattamento riabilitativo è mirato al singolo individuo: non esistono pazienti uguali fra loro a parità di malattia;
  • ricordare alla persona che il trattamento corretto non provoca dolore, non è aggressivo e traumatizzante, ma è graduale e rilassante;
  • il fisioterapista deve sempre illustrare alla persona le metodiche che intende adottare e le relative motivazioni e il malato ha il diritto di chiedere spiegazioni in caso il procedimento non sia chiaro;
  • al termine del trattamento, la persona deve avvertire un senso di benessere, a volte associato a un affaticamento muscolare, cosa molto diversa dal dolore, e non avere manifestazioni infiammatorie, come gonfiori, lividi, difficoltà di movimento, dolore locale e/o diffuso.

Programma fisioterapico
Nel programma fisioterapico si devono prendere in considerazione con il malato i problemi che ritiene più importanti, concordando insieme gli obiettivi che si possono raggiungere. Questo percorso prevede vari tipi di programmi, al fine di contrastare il dolore e migliorare la qualità della vita. Più precisamente, nella sclerosi sistemica progressiva il programma terapeutico comprende la riabilitazione di tutte le articolazioni e muscoli, nonché quella degli organi coinvolti.
La riabilitazione muscolo-scheletrica comprende gli arti superiori (spalla, gomito, polso e mano) e gli arti inferiori (anca, ginocchio, caviglia e piede), che si presentano in modo diverso a seconda della fase della malattia. La riabilitazione può essere fatta con tecniche opportune che agiscono a livello dei vari tessuti (pelle, fasce, connettivo) e dei muscoli contratti, consentendo alle articolazioni una corretta funzionalità. Tale condizione favorisce una nuova gestualità, che viene fatta propria senza sforzo da parte della persona. A livello dell'articolazione del collo e della mandibola. Questa terapia contrasta i dolori alle vertebre cervicali con i conseguenti blocchi dei movimenti delle spalle che ne derivano.
Invece, con opportune tecniche manuali, è possibile ripristinare la mimica del viso, facilitando le cure odontoiatriche, la masticazione e il miglioramento dell'aspetto estetico.
Per quanto riguarda la colonna vertebrale in tutti i suoi tratti (cervicale, dorsale e lombare), la riabilitazione fisioterapica consente di migliorare i movimenti se effettuata contemporaneamente al trattamento dell'arto interessato (superiore con la mano, il polso e il gomito; inferiore con il piede, il ginocchio e l'anca). Questo procedimento è utile per migliorare la mobilità complessiva del corpo e per consentire alla persona di muoversi liberamente, nonché per assumere diverse posizioni in assenza di dolore. La persona con sclerodermia sistemica può presentare problemi quali stitichezza, incontinenza urinaria e dolore durante i rapporti sessuali. Anche per queste situazioni, la riabilitazione può fare molto, intervenendo con un programma sia manuale sia educazionale.

Riabilitazione dei vari organi
Oltre che a livello dell'apparato muscolo-scheletrico, la riabilitazione può essere di grande aiuto anche per curare alcuni organi. Nel caso della trachea e dell'esofago, per esempio, la terapia manuale interviene per migliorare le funzioni di respirazione e di nutrizione. In particolare, per quanto riguarda la riabilitazione respiratoria, è fondamentale effettuarla sia prima sia dopo gli esiti della malattia, in modo da migliorare non soltanto l'attività dei polmoni, ma anche quella del cuore.

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