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Dermatomiosite

  • Lunedì, 15 Gennaio 2018
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Dermatomiosite

Come si manifesta la Dermatomiosite. Quali sono le cause. Come si cura. Per quanto tempo dovrebbe durare la terapia. Perché è importante rivolgersi al reumatologo. Riabilitazione

A cura della Dott.ssa Annamaria Tiso (Reumatologa)

 

La dermatomiosite (DM) è una patologia autoimmune rara caratterizzata da un processo infiammatorio cronico a carico dei muscoli striati e della cute. Essa è inclusa nel gruppo delle connettiviti. Il termine Dermato-miosite indica infiammazione di pelle e muscoli.

 

Come si manifesta?
Manifestazioni muscolari: il sintomo principale è rappresentato dalla debolezza muscolare che può aumentare progressivamente d’intensità con riduzione della forza muscolare, dolorabilità alla palpazione dei muscoli, contratture e atrofia muscolare nelle fasi avanzate della malattia. A volte ai dolori muscolari può associarsi febbre. L’esordio è in genere subdolo e va aggravandosi durante un periodo di settimane o mesi. Il paziente diventa incapace a salire le scale, ad alzarsi dalla posizione seduta o accoccolata o ad alzare le braccia per pettinarsi o farsi la barba.

Manifestazioni cutanee: “papule di Gottron” (lesioni cutanee rosso-violacee, leggermente rilevate) presenti al di sopra delle prominenze ossee delle mani, dei gomiti, delle ginocchia e delle caviglie; rash eliotropo (eritema bruno-violaceo) localizzato a livello delle palpebre superiori che talora appaiono anche gonfie; calcinosi (noduli sottocutanei) formati da depositi di calcio di color bianco-giallastro, della grandezza di alcuni millimetri di diametro a gomiti, ginocchia, dita.

Altre manifestazioni possono essere: disfagia (difficoltà a deglutire), complicanze polmonari, cardiache, renali ed articolari.

 

Quali sono le cause?
La causa è tuttora sconosciuta. Numerosi dati suggeriscono una predisposizione genetica a cui si sovrappongono dei fattori ambientali, infettivi (Borrelia burgdorferi , HIV, Enterovirus, Cytomegalovirus, Parvovirus B19) o tossici (D-penicillamina).

Come si cura?
I cortisonici rimangono il trattamento di scelta. La dose utilizzata e il periodo di assunzione della stessa varia in funzione della severità della malattia e del rischio di tossicità per il paziente. Nei casi più gravi può essere aggiunto un farmaco immunosoppressore es Methotrexate, azatioprina, ciclofosfamide ecc.


Per quanto tempo dovrebbe durare la terapia?
La Dermatomiosite è una patologia cronica, ciò significa che non è possibile prevedere a priori quanto durerà la terapia. Quindi una volta stabilita la diagnosi con certezza è necessario iniziare subito il trattamento farmacologico. Il decorso è variabile, talvolta possono esserci remissioni e successive ricadute. La completa interruzione del trattamento avviene solo dopo una prolungata e completa remissione.


Perché è importante rivolgersi al reumatologo?
L’iniziale approccio terapeutico è un punto critico determinante sia per il decorso che per la prognosi della malattia. È noto infatti che più la malattia è avanzata minori sono le possibilità di un ritorno alla normalità. Va da sé che è necessario formulare una diagnosi tempestivamente e ciò viene fatto attraverso un’attenta anamnesi, una visita accurata e la richiesta di esami specifici quali gli enzimi di necrosi muscolare (CPK, AST, ALT, LDH), autoanticorpi, elettromiogra­fia, biopsia muscolare. La formulazione della diagnosi non sempre agevole in quanto i segni caratteristici della malattia cioè l’astenia (la stanchezza) dei cingoli e l’aumento dei livelli sierici di CPK possono comparire in altre situazioni patologiche. Inoltre la DM può comparire in corso di altre connettiviti ed è quindi importante riuscire ad inquadrare la patologia anche in un preciso sottogruppo più o meno responsivo alle terapie a seconda dell’assetto autoanticorpale.

È utile la terapia fisica e riabilitativa?
È ancora tema di dibattito se l’esercizio fisico possa peggiorare o meno il danno in un muscolo già sede di infiammazione. Tuttavia è buona norma consigliare il riposo durante i periodi di infiammazione attiva. Nei casi in cui la malattia si prolunghi eccessivamente è possibile consigliare l’intervento cauto del fisioterapista per l’attuazione di una blanda ginnastica passiva delle articolazioni al fine di evitare blocchi articolari da contrattura e l’assunzione di posture sbagliate. La terapia fisica e riabilitativa va prescritta, in genere, a remissione ottenuta della malattia e nei casi di gravi perdite muscolari possono essere effettuati anche esercizi in acqua. Comunque, anche se non tutti gli autori sono concordi, restano indicati gli esercizi passivi per mantenere l’escursione articolare ed evitare contratture, in particolare nei giovani. Durante la fase di remissione, può essere iniziata la chinesiterapia attiva.

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